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以線蟲動物模式評估漸凍人症之運動障礙
  • 科展類別 : 臺灣國際科展作品
  • 屆  次 : 2017年
  • 科  別 : 醫學與健康科學
  • 得獎情形 : 四等獎
  • 學校名稱 : 國立臺南第一高級中學
  • 指導老師 : 邱文泰;林靜吟
  • 作  者 : 陳俊鴻;黃鈞郅;黃亮鈞
  • 關 鍵 字 : 漸凍人症,線蟲,BLMP-1
  • 備  註 :
摘要或動機
本研究探討TDP-43突變之漸凍人症(ALS)線蟲模式中的BLMP-1與其運動障礙之間的關係。在ALS患者的運動神經元內,Fas 訊息途徑活化之ASK1激酶被證實會導致軸突運輸障礙。在長壽漿細胞中,有研究發現BLIMP1可調控ASK1之表現。因此,本研究推測在TDP-43突變線蟲運動神經元中,BLMP-1(人類BLIMP1之同源蛋白質)會降低NSY-1(人類ASK1之同源蛋白質)表現,間接證明提升BLMP-1量有助改善癱瘓症狀。 本研究藉降低NSY-1表現的方式,分析線蟲之癱瘓程度與運動動能驗證Fas訊息途徑在線蟲中亦對運動功能障礙有顯著促進,確認其作為本研究模式生物之合理性。此外,將其側腹神經索中的BLMP-1表現量下降,發現其運動功能急遽惡化。最後將兩基因之表現量下降,則運動功能改善。 本研究首度證實線蟲之BLMP-1能有效的阻礙NSY-1所造成之運動障礙,且降低BLMP-1表達量會加劇其癱瘓症狀。此研究之發現對SOD1突變引起的ALS治療提供一個新研究方向及治癒的可能性。


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